Uvod Mišićno-nervni krug Poremećaji mišićnog nadražaja Poremećaji nervno-mišićne sinapse Uvod Periferni nervni sistem uključuje sve nerve izvan CNS-a koga čine mozak i leđna moždina. Moždani nervi, koji povezuju glavu i lice neposredno sa mozgom, nervi koji povezuju oči i nos sa mozgom i svi nervi koji povezuju leđnu moždinu sa ostatkom tijela dio su perifernog nervnog sistema. Mozak je u vezi sa većinom tijela preko 31-og para kičmenih nerava koji izlaze iz kičmene moždine. Svaki par kičmenih nerava uključuje nerv na prednjoj strani kičmene moždine koji nosi podatke iz mozga u mišiće i jedan nerv na stražnjoj strani koji nosi osjetne podatke u mozak. Kičmeni nervi su povezani jedan sa drugim preko pleksusa u vratu, ramenu i zdjelici, gdje se opet dijele da opskrbe udaljenije dijelove tijela. Periferni nervi su zapravo snopovi (svežnjevi) nervnih vlakana. Neki su vrlo mali (promjera manjeg od 0,04 cm), a neki sasvim veliki (promjera većeg od 0,6 cm). Veća vlakna prenose poruke koje aktiviraju mišiće (motorička nervna vlakna) i osjete dodira i položaja (osjetna nervna vlakna). Manja osjetna nervna vlakna prenose osjete boli i temperature (autonomni nervni sistem). Schwannove stanice omataju svako nervno vlakno i stvaraju mnogostruke slojeve masnog izolacijskog tkiva koje se zove mijelinska ovojnica. 1 / 8
Do poremećaja funkcije perifernih nerava može doći zbog oštećenja samog nervnog vlakna, tijela nervne stanice, Schwannove stanice ili mijelinske ovojnice. Kada je oštećena mijelinska ovojnica i mijelin propadne (dođe do demijelinizacije), nervi ne mogu normalno prenositi impulse. Međutim, mijelinska se ovojnica može često brzo oporaviti dovodeći do potpunog oporavka nervne funkcije. Za razliku od mijelinske ovojnice, nervna stanica koja je oštećena, popravlja se sama i ponovno raste vrlo polako, ako uopće raste. Katkada ponovni rast ide u krivom smjeru što vodi do nenormalnih nervnih povezanosti, npr. nerv može biti povezan sa krivim mišićem, što dovede do trzajnog ili nezgrapnog pokreta ili osjetni nerv može rasti nenormalno, što uzrokuje da osoba krivo shvati odakle dolazi dodir ili bol. Mišično-nervni krug Nervi su povezani i međusobno izmjenjuju signale preko sinapsi. Pokretanje mišića uključuju dva kompleksna nervna puta: osjetni nervni put prema mozgu i motorički nervni put prema mišiću. Istaknuto je 12 temeljnih koraka: Osjetni receptori u koži otkrivaju osjete i prenose signal u mozak. 2 / 8
Signal putuje duž osjetnog vlakna u kičmenu moždinu. Sinapsa u kičmenoj moždini povezuje osjetni nerv sa nervom kičmene moždine. Nerv prelazi na drugu stranu kičmene moždine. Signal se šalje uz kičmenu moždinu. Sinapsa u talamusu povezuje kičmenu moždinu sa nervnim vlaknima koja nose signal u osjetnu koru. Osjetna kora prihvaća signal i potiče motoričku koru da stvori signal pokretanja. Nerv koji nosi signal prelazi preko baze mozga. Signal se šalje niz kičmenu moždinu. Sinapsa povezuje kičmenu moždinu sa motoričkim nervem. Signal putuje niz čitavu duljinu motoričkog nerva. Signal dospijeva do završne motoričke pločice gdje potiče mišićni pokret. 3 / 8
POREMEĆAJI MIŠIĆNOG NADRAŽAJA (POTICANJA) Uvod Simptomi Dijagnoza Liječenje Uvod Nervni put od mozga do mišića je složen, poremećaj funkcije bilo gdje duž puta može dovesti do mišićnih problema i problema pokretanja. Bez pravog poticanja (stimulacije) iz nerava, mišići slabe, atrofiraju i mogu postati potpuno paralizirani, iako su mišići sami po sebi normalni. Mišićni poremećaji koji nastaju zbog poremećaja nerva uključuju amiotrofičku lateralnu sklerozu (Lou Gehrigova bolest), progresivnu mišićnu atrofiju, progresivnu bulbarnu paralizu, primarnu lateralnu sklerozu i progresivnu pseudobulbarnu paralizu. U većini slučajeva uzrok je nepoznat. U oko 10% slučajeva, čini se daje uključeno nasljeđivanje. Ti poremećaji imaju sličnosti, u svima, funkcija nerava kičmene moždine i mozga koji potiču mišićnu akciju (motorički nervi) stalno pogoršava dovodeći do mišićne slabosti koja može završiti paralizom. Međutim, svaki poremećaj zahvaća različiti dio nervnog sistema i različitu 4 / 8
skupinu mišića pa je u svakom poremećaju najviše zahvaćen različit dio tijela. Ti poremećaji češći su u muškaraca nego u žena. Simptomi obično započinju kada su ljudi u 50-tim godinama. Simptomi Amiotrofička lateralna skleroza je bolest koja napreduje, a počinje slabošću, često u šakama, rjeđe u stopalima. Slabost može jače napredovati na jednoj strani tijela nego drugoj i općenito napreduje uz ruku ili nogu. Grčevi su isto tako česti i mogu prethoditi slabosti, ali osjet ostaje sačuvan. Vremenom uz povećanu slabost dolazi do spastičnosti. Mišići postaju čvrsti, dolazi do grčeva i može se pojaviti tremor. Mogu oslabiti mišići govora i gutanja što dovodi do poteškoća sa govorom (disartrija) i gutanjem (disfagija). Konačno, bolest može oslabiti dijafragmu što dovodi do problema sa disanjem, nekim ljudima za disanje može biti potreban respirator. Amiotrofička lateralna skleroza uvijek napreduje, iako je brzina napredovanja različita. Oko 50% ljudi s tom bolešću umre unutar 3 godine od prvih simptoma, 10% živi 10 i više godina, a katkada osoba preživi čak i 30 godina. Progresivna mišićna atrofija je slična amiotrofičkoj lateralnoj sklerozi, ali slabije napreduje, ne dolazi do spastičnosti i mišićna slabost je blaža. Najraniji simptomi mogu biti nehotična stezanja ili trzanje mišićnih vlakana. Mnogi ljudi s tim poremećajem prežive 25 godina i više. 5 / 8
Pri progresivnoj bulbarnoj paralizi zahvaćeni su nervi koji upravljaju mišićima žvakanja, gutanja i govora pa te funkcije postaju sve više otežane. Ljudi sa progresivnom bulbarnom paralizom mogu također razviti čudne emocionalne reakcije koje se kreću od izražavanja sreće do žalosti brzo i bez razloga, česti su neopravdani emocionalni ispadi. Poteškoće pri gutanju često uzrokuju da se hrana ili slina udahne (aspirira) u pluća. Smrt obično nastupi 1-3 godine nakon početka poremećaja, često zbog upale pluća. Primarna lateralna skleroza i progresivna pseudobulbarna paraliza su rijetke inačice amiotrofičke lateralne skleroze koje polako napreduju. Primarna lateralna skleroza zahvaća u prvom redu ruke i noge, a progresivna pseudobulbarna paraliza zahvaća mišiće lica, čeljusti i vrata. U oba poremećaja mišićnu slabost prati jaka mišićna ukočenost. Mišićni trzaji i atrofija se ne razvijaju, tokom nekoliko godina nesposobnost obično postaje sve većom. Dijagnoza Doktori posumnjaju na jedan od tih poremećaja kada odrasla osoba razvija sve veću mišićnu slabost bez gubitka osjeta. Ispitivanja i pretrage pomažu isključiti druge uzroke slabosti. EMG koja mjeri električnu aktivnost u mišićima može pomoći u utvrđivanju je li problem u nervima ili u mišićima. Međutim, laboratorijske pretrage ne mogu utvrditi koja od mogućih nervnih bolesti uzrokuje problem. Doktor postavlja dijagnozu razmatrajući koji su dijelovi tijela zahvaćeni, kada je poremećaj počeo, koji su se simptomi najprije pojavili i kako su se simptomi mijenjali tokom vremena. 6 / 8
Liječenje Za ove poremećaje ne postoji posebno liječenje niti se mogu izliječiti. Fizikalna terapija pomaže da osoba zadrži mišićnu snagu i sprječava da se mišići ukrute (da ne dođe do kontraktura). Ljude sa poteškoćama gutanja treba hraniti sa velikom pozornošću kako bi se spriječilo gušenje, neki se moraju hraniti preko cijevi u želučanom otvoru, kroz trbušni zid se u želudac uvede cijev. Baklofen, lijek koji smanjuje mišićna stezanja (spazam), ponekad ublaži mišićne grčeve. Drugi lijekovi mogu smanjiti grčeve i stvaranje sline. Istraživači rade pokuse sa nekim tvarima da bi poboljšali rast nerava (neurotrofičkim činiocima). Dosadašnja klinička ispitivanja nisu potvrdila njihovu djelotvornost. POREMEĆAJI NEURO-MUSKULARNE SINAPSE (SPOJNICE) 7 / 8
Nervi su povezani sa mišićima preko nervno-mišićne spojnice. Kada neki nerv potiče mišić preko nervno-mišićne spojnice, mišić se zgrči (stegne). Poremećaji ove spojnice uključuju miasteniju gravis, Eaton-Lambertov sindrom i botulizam. 8 / 8